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海都記者 陳燕燕

1歲的寧德女童小夢(mèng)(化名)是個(gè)“鏡面人”,她的所有內(nèi)臟,包括心、肺、肝、膽、胰、脾、胃、腸等位置和常人完全相反,就像是正常臟器的鏡中像。更糟的是,她有復(fù)雜的先天性心臟病,一場(chǎng)小感冒都可能要了她的命,必須手術(shù)。

近日,在福建協(xié)和醫(yī)院,心外科醫(yī)生為她成功進(jìn)行了手術(shù),4種心臟畸形被一次性糾正成功。術(shù)后,她恢復(fù)良好,長(zhǎng)大后跑跳、參加體育運(yùn)動(dòng)都沒(méi)問(wèn)題。據(jù)了解,“鏡面人”發(fā)生的幾率僅為200萬(wàn)分之一,在全國(guó)也非常罕見(jiàn)。

最廣為人知的“鏡面人”是武俠小說(shuō)《天龍八部》里的黃眉僧,心口被金剛指戳中卻沒(méi)死,只因他的心臟在右邊,才躲過(guò)一劫。

除五臟六腑外 血管的方向也是相反的

明天,小夢(mèng)就可出院了。媽媽說(shuō),一出生,小夢(mèng)就像個(gè)“小黑娃”,嘴唇特別黑,體質(zhì)也特別弱,感冒、發(fā)燒沒(méi)斷過(guò)。小夢(mèng)僅三個(gè)月大時(shí),寧德當(dāng)?shù)蒯t(yī)生發(fā)現(xiàn)她得了少見(jiàn)而復(fù)雜的先天性心臟畸形——法洛四聯(lián)癥,有4種心臟畸形。

寧德1歲女童竟是

當(dāng)時(shí),醫(yī)生給小夢(mèng)檢查,怪的是,聽(tīng)筒放在小夢(mèng)的左胸,竟聽(tīng)不到心跳聲,把聽(tīng)筒移到右胸,才聽(tīng)到心跳聲。做心電圖時(shí),怎么也做不出來(lái),醫(yī)生以為機(jī)械出了故障,直到彩超時(shí),醫(yī)生看到小夢(mèng)的檢查影像,差點(diǎn)驚呼起來(lái):她的五臟六腑的位置和常人完全相反。

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小夢(mèng)恢復(fù)良好

去年底,小夢(mèng)就診福建協(xié)和醫(yī)院,心外科主任醫(yī)師黃雪珊建議,等1歲時(shí)動(dòng)個(gè)手術(shù),同時(shí)糾正4種心臟畸形。

從醫(yī)20年,黃主任僅給兩位“鏡面人”動(dòng)過(guò)簡(jiǎn)單的心臟手術(shù),而小夢(mèng)年紀(jì)小,先心病又很復(fù)雜。近日,黃雪珊、鄭國(guó)忠醫(yī)師一起為小夢(mèng)手術(shù),發(fā)現(xiàn)情況比預(yù)期的還要復(fù)雜:不但臟器位置相反,連血管的方向也是相反的。

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醫(yī)生手術(shù)如同反彈琵琶

黃主任說(shuō),做心臟手術(shù),主刀醫(yī)生一般會(huì)站在病人的右側(cè),用右手操刀,助手站在左側(cè),現(xiàn)在,他要跟助手互換位置,甚至左右手并用,“好比開(kāi)慣了左舵的汽車(chē),突然要改成開(kāi)右舵車(chē),還得靠左行駛,很別扭。”不過(guò),手術(shù)進(jìn)行了兩個(gè)半小時(shí),4種心臟畸形被一次性糾正成功。

病因還沒(méi)科學(xué)定論不影響健康

家人挺納悶:小夢(mèng)有個(gè)哥哥,挺健康,家里又沒(méi)遺傳史,她怎會(huì)長(zhǎng)成“鏡面人”?

黃主任說(shuō),“鏡面人”是一種罕見(jiàn)的先天性畸形,目前病因還沒(méi)科學(xué)定論,可能與基因突變有關(guān),也可能是胚胎發(fā)育過(guò)程中,與染色體數(shù)目或結(jié)構(gòu)的改變有關(guān)。小夢(mèng)的內(nèi)臟全部錯(cuò)位,但只是位置發(fā)生變化,相互間的關(guān)系并未改變,因此生理功能與正常人一樣,對(duì)健康沒(méi)太大影響,生活也和普通人沒(méi)有差別。

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正常人的臟器(左邊)和小夢(mèng)的臟器(右邊)位置對(duì)比

不過(guò),“鏡面人”得先天性心臟病的幾率達(dá)5%~10%,且大多是復(fù)雜先心病,臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽、咳痰、鼻塞等,常被誤診為支氣管炎、鼻竇炎等。一旦發(fā)病,醫(yī)生如果按常規(guī)判斷,極可能誤診,尤其是給手術(shù)治療帶來(lái)障礙。

責(zé)任編輯:鄭梅欽

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